Что такое порок сердца и как им болеют

Что такое порок сердца?

Эта патология сердца приводит к нарушениям сердечной гемодинамики, выражающимся в перегрузке некоторых отделов сердца, что, в свою очередь, ведет к сердечной недостаточности, изменению системной гемодинамики и недостатку кислорода в тканях.

Чтобы разобраться в том, что такое порок сердца, необходимо сделать краткий обзор его устройства. Сердце состоит из четырех камер – двух предсердий и двух желудочков. В правой и левой сторонах сердца находится по предсердию и желудочку. В правую часть сердца поступает венозная кровь, которая затем идет в легкие, где насыщается кислородом. Из легких она возвращается в левую часть миокарда, откуда поступает в примыкающую к сердцу артерию – аорту. Между предсердиями и желудочками, а также между артериями и желудочками расположены клапаны, назначение которых – препятствовать обратному току крови во время сокращений миокарда. Клапан между левыми камерами сердца называется митральным (двустворчатым), а между правыми – трехстворчатым (трикуспидальным). Клапан между правым желудочком и легочной артерией называется клапаном легочного ствола, а клапан между аортой и левым желудочком – аортальным (полулунным). Также правая и левая части сердца отделены друг от друга мышечными перегородками.

Такая система гарантирует эффективность кровообращения, а также отсутствие смешивания венозной крови с артериальной. Однако не всегда барьеры внутри сердца оказываются надежными. Большинство пороков сердца как раз связаны с неправильной работой клапанов, а также с дефектами перегородки, разделяющей правую и левую часть органа. Чаще всего встречаются пороки митрального клапана, расположенного между левым желудочком и левым предсердием.

Пороки сердца делятся на две большие группы – врожденные и приобретенные. Как можно догадаться из названия, врожденные пороки присутствуют у человека с рождения. ВПС встречаются у 1 новорожденного из 100. Из всех врожденных аномалий дефекты сердца занимают второе место после пороков нервной системы.

Приобретенные пороки сердца появляются в течение жизни человека, из-за болезней, реже – из-за травм сердца.

В целом же дефекты сердечной мышцы составляют примерно четверть от всех патологий, связанных с сердцем.

Если брать все типы пороков, то наиболее часто встречаются аномалии, связанные с клапанами. При этом створки клапана могут полностью не закрываться или не полностью раскрываться. В обоих случаях нарушается гемодинамика.

Врожденные патологии

Развитие сердца у плода происходит в середине беременности и на этот процесс могут негативно влиять многие обстоятельства. Причиной пороков сердца у новорожденных могут быть как генетические аномалии, так и нарушения нормального развития плода в результате воздействия внешних факторов:

• токсических веществ;
• отклонений в течение беременности;
• курения или употребления алкоголя матерью;
• бесконтрольного приема матерью лекарственных препаратов;
• радиации;
• недостатка витаминов или, наоборот, отравления витаминами;
• перенесенных матерью вирусных инфекций, например, краснухи.

К веществам, обладающим мутагенностью и влияющим на вероятность развития пороков сердца у ребенка, относятся:

• НПВП,
• фенолы,
• нитраты,
• бензопирен.

Часто причиной заболевания являются оба фактора – генетический и внешний.

Факторы, способствующие развитию пороков сердца у плода: хронические болезни матери (сахарный диабет, фенилкетонурия, аутоиммунные болезни), большое число абортов в анамнезе. Также с увеличением возраста родителей, увеличивается и вероятность отклонений в развитии сердца у плода.

Частота появления отдельных врожденных дефектов зависит от пола. Одни ВПС чаще встречаются у мальчиков, другие – у девочек, а третьи встречаются у обоих полов с примерно равной частотой.

К преимущественно женским врожденным патологиям относятся:

• триада Фалло,
• дефект предсердной перегородки,
• открытый артериальный проток,

Преимущественно мужские ВПС:

• общий артериальный ствол,
• коарктация или стеноз аорты,
• тетрада Фалло,
• транспозиция магистральных сосудов.

Наиболее распространенным типом врожденных пороков является дефект межжелудочковой перегородки. Однако может встречаться и дефект предсердной перегородки.

Нередко встречается и такая врожденная патология, как незаращение Боталлова протока. Этот порок приводит к тому, что артериальная кровь сбрасывается в малый круг кровообращения.

Классификация

Патологии делятся на простые и комбинированные. При комбинированных пороках наблюдается поражение сразу нескольких частей миокарда и прилегающих к нему магистральных сосудов. Примеры врожденных комбинированных пороков – тетрада Фалло или пентада Кантрелла.

Сердечные аномалии могут быть компенсированными – в том случае, если организм приспосабливается к ограниченной функциональности сердца и декомпенсированными, когда болезнь проявляется в недостаточном кровоснабжении тканей.

Также дефекты сердца делятся на те, при которых происходит смешивание артериальной и венозной крови, и те, при которых это явление отсутствует. Дефекты первой группы называются белыми, второй – синими.

Белые аномалии, в свою очередь, делятся на:

• обогащающие малый круг кровообращения,
• обедняющие малый круг кровообращения,
• обедняющие большой круг кровообращения,
• существенно не изменяющие системную гемодинамику.

Синие дефекты делятся на обедняющие и обогащающие малый круг кровообращения.

К белым порокам относят:

• дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок,
• открытый артериальный проток,
• коарктация аорты,
• диспозиции сердца (расположение сердца справа, в брюшной полости, в области шеи и т.д.),
• аортальный стеноз.

Белые аномалии получили подобное название, потому что страдающие ими пациенты обычно имеют характерную бледность кожи.

К синим порокам относят тетраду Фалло, транспозиции магистральных сосудов, аномалию Эбштейна и некоторые другие. При данных пороках сердце выбрасывает в большой круг кровообращения кровь, не насыщенную в достаточном количестве кислородом. Синие дефекты получили такое название, потому что приводят к цианозу, при котором кожа больного приобретает синюшный цвет.

Также выделяют следующие разновидности пороков:

• гипоплазию – недостаточную развитость отдельных отделов сердца,
• дефекты обструкции (стенозы клапанов и аорты),
• дефекты перегородки.

Диагностика

Трудно переоценить роль своевременной диагностики в лечении заболевания. Первоначально врачом изучается анамнез заболевания – образ жизни больного, наличие у него родственников с пороками сердца, перенесенные пациентом инфекционные заболевания.

Для диагностики используются:

• ЭКГ,
• ЭхоКГ,
• суточное ЭКГ-мониторирование,
• доплерография,
• фонокардиография,
• обзорная рентгенография сердца,
• ангиография,
• компьютерная томография,
• МРТ.

Есть ряд признаков, помогающих врачу определить наличие порока сердца путем прослушивания сердечных шумов. Для этого используются методы пальпации, перкуссии, аускультации (выслушивания тонов сердца при помощи стетоскопа или фонендоскопа). Даже простой осмотр позволяет выявить такие характерные признаки пороков, как отек конечностей, посинение пальцев или лица.

Также делаются анализы крови (общий и биохимический), анализ мочи. Они помогают выявить признаки воспаления и определить, насколько кровь засорена «вредным» холестерином – липопротеинами низкой плотности и триглицеридами.

Важнейший метод диагностики – ЭКГ. Кардиограмма позволяет выявить изменения ритма сердца, его электрической проводимости, определить вид аритмии, обнаружить проявления недостаточного снабжения миокарда кислородом.

При фонокардиографии регистрируются шумы и тоны сердца, в том числе и те, которые врач не может определить на слух.

Эхокардиография представляет собой УЗИ сердца. Этот метод позволяет определить тип порока сердца, оценить толщину стенок миокарда, размеры камер, состояние клапанов и их размеры, параметры тока крови.

Например, основные проявления митрального стеноза на Эхо-КГ:

• уплотнение стенок миокарда,
• гипертрофия левого предсердия,
• разнонаправленный кровоток,
• увеличение давления внутри предсердия.

При стенозе аорты наблюдается гипертрофия левого желудочка, снижение количества крови, поступающей в аорту.

Ангиокардиография – это рентгенографический метод, при котором в сосуды сердца и легких вводится контрастное вещество. При помощи этого способа можно определить размеры миокарда и его камер, диагностировать патологические изменения.

Если речь идет о врожденных патологиях, то часть из них выявляется еще на этапе внутриутробного развития. После рождения ребенок также проходит медосмотры – на первом месяце жизни, и в возрасте одного года. К сожалению, многие патологии остаются не выявленными до наступления подросткового возраста. Часто они дают о себе знать после тяжелых респираторных заболеваний

Как проявляется порок сердца?

Набор симптомов у каждого типа порока сердца может быть различным. Однако можно выделить некоторые общие проявления, характерные для большинства пороков:

• одышка,
• наличие симптомов недостаточности кровоснабжения,
• боли в сердце или чувство тяжести в груди,
• обмороки (особенно часто при смене положения тела),
• головокружения,
• головные боли,
• слабость,
• быстрая утомляемость,
• аритмии,
• гипертония,
• дыхательные расстройства,
• цианоз и акроцианоз (синюшность кончиков пальцев),
• ярко-красные щеки,
• отеки нижних конечностей,
• асцит,
• изменчивость температуры тела,
• тошнота.

Поначалу присутствие таких симптомов, как одышка, слабость, боли в груди, наблюдается лишь при физической нагрузке. Однако по мере развития болезни они могут возникать и в состоянии покоя.

При аускультации при всех видах клапанных пороков прослушиваются характерные шумы.

У детей с врожденными пороками наблюдаются:

• низкий иммунитет, выражающийся в частых респираторных инфекциях;
• недостаточное развитие конечностей и мышц;
• малый рост;
• плохой аппетит.

Симптомы митральной недостаточности

Такая приобретенная патология, как недостаточность митрального клапана, в начальной стадии может не проявляться никакими симптомами. Однако по мере прогрессирования болезни появляются:

• боли в правом подреберье из-за увеличения печени,
• боли в сердце ишемического типа,
• акроцианоз,
• сухой кашель,
• набухание шейных вен,
• сердцебиение,
• одышка,
• отеки.

Симптомы митрального стеноза

Симптомы, проявляющиеся при стенозе митрального клапана:

• одышка,
• кашель,
• сердцебиение,
• боли в сердце,
• слабость,
• повышенная утомляемость,
• кровохарканье,
• цианоз губ и кончика носа,
• снижение АД,
• отличие пульса на правой и левой руках (пульс слева слабее).

Возможно развитие мерцательной аритмии.

Симптомы аортального стеноза

Аортальный стеноз на первых стадиях может протекать бессимптомно. Основные симптомы аортального стеноза – боли за грудиной при физической нагрузке, головокружение, обмороки, головные боли.

Также могут появляться одышка, повышенная утомляемость, отеки нижних конечностей, боли в правом подреберье, бледность кожных покровов, акроцианоз, набухание шейных вен, снижение систолического АД.

Симптомы аортальной недостаточности

Аортальная недостаточность может протекать долгое время бессимптомно, компенсируясь за счет усиленных сокращений левого желудочка.

Она может выражаться в следующих явлениях:

• сердцебиение,
• боль в сердце ишемического типа,
• головокружение,
• обмороки,
• одышка,
• отеки,
• боль в правом подреберье,
• бледность кожных покровов,
• повышение систолического АД и снижение диастолического АД.

Симптомы трикуспидальной недостаточности

Симптомы недостаточности трехстворчатого клапана:

• отеки,
• асцит,
• гепатомегалия,
• синюшность кожных покровов,
• пульсация шейных вен,
• понижение АД.

Также возможны поражения почек, органов ЖКТ. Может развиться мерцательная аритмия.

Приобретенные пороки сердца

Основная причина приобретенных пороков сердца – это ревматизм. Он ответственен более чем за половину всех приобретенных пороков.

Ревматизм – это аутоиммунное заболевание, развитие которого происходит благодаря стрептококковой инфекции. Эта инфекция вызывает иммунный ответ, и лимфоциты начинают атаковать клетки соединительной ткани самого организма человека. Ткани миокарда также относятся к этой категории. В результате могут развиться миокардит или эндокардит. Эти заболевания и приводят к большей части случаев приобретенных пороков сердца.

Другие причины возникновения приобретенных пороков сердца:

• сифилис и прочие бактериальные инфекции, приводящие к эндокардиту;
• атеросклероз;
• инфаркт миокарда;
• ишемическая болезнь;
• травмы миокарда;
• болезни соединительных тканей.

Обычно приобретенные дефекты затрагивают клапаны. В зависимости от клапана, пораженного заболеванием, выделяют митральный, аортальный и трикуспидальный порок. Также существуют аномалии, затрагивающие два или три клапана.

Порок митрального клапана встречается чаще всего (более половина случаев всех приобретенных пороков сердца), в 20% случаев наблюдается порок аортального клапана. Патологии, связанные с правыми клапанами, встречаются редко.

К простым типам пороков клапанов относятся стеноз, недостаточность и пролабирование (пролапс).

В норме створки клапана должны полностью смыкаться во время систолы, а затем полностью раскрываться во время диастолы, не мешая току крови. Если клапан недостаточно раскрывается, то перед ним скапливается некоторое количество крови. Развивается застой крови. Если же створки закрываются не полностью, то возникает обратный ток крови. И сердцу приходится прикладывать двойные усилия, чтобы вытолкнуть кровь в нужном направлении.

При стенозе наблюдается сужение створок клапана. Это состояние вызывается сращением, уплощением и утолщением створок. Может наблюдаться сужение клапанного кольца в результате воспаления. При длительном развитии порока створки могут покрываться известковым налетом.

При недостаточности, наоборот, створки клапана не полностью смыкаются во время систолы. Состояние обычно вызывается развитием соединительной ткани в створках, их сморщиванием и укорочением. Также к недостаточности нередко приводит нарушение работы мышц, управляющих смыканием створок. Недостаточность аортального клапана часто бывает следствием поражением стенок аорты и их расширения.

При пролабировании (пролапсе) наблюдается выпячивание створок клапана.

На одном клапане может наблюдаться одновременно стеноз и недостаточность. Такой порок называется комбинированным. Чаще всего наблюдается комбинированное поражение митрального клапана. При этом обычно какая-то патология (недостаточность или стеноз клапана) преобладает. Также дефекты могут быть обнаружены сразу на нескольких клапанах.

Стадии пороков клапанов

Это смертельно?

На этот вопрос можно ответить лишь для каждого конкретного случая.

Разумеется, в некоторых случаях врожденных или приобретенных пороков медицина не в силах помочь пациенту. Однако нередко человек живет с болезнью десятилетия и даже не подозревает об этом. Иногда помочь может только операция, а иногда достаточным будет консервативное лечение.

По тяжести дефекты миокарда делятся на не оказывающие серьезного влияния на гемодинамику, дефекты умеренной тяжести и резко выраженные.

Наличие большинства пороков является основанием для получения инвалидности.

Последствиями пороков могут быть:

• сердечная недостаточность,
• бактериальный эндокардит,
• хронические пневмонии,
• легочная недостаточность,
• инфаркт миокарда,
• инсульт,
• стенокардия,
• одышка,
• цианоз,
• анемия,
• нарушения ритма ,
• тромбоэмболии.

Многие из этих осложнений могут привести к смерти.

Кроме того, практически любой дефект миокарда, даже компенсированный, приводит к тому, что сердце преждевременно изнашивается, а значит, и к сокращению продолжительности жизни. Если же своевременно проведена хирургическая операция, и больной успешно прошел курс реабилитации, то вероятность серьезных осложнений уменьшается.

Лечение

В большинстве случаев порок сердца может быть радикально вылечен только хирургическим путем. Если патология выявлена у новорожденного, то по возможности проводится операция по устранению дефекта. Если же она выявлена у взрослого человека, то показания к операции во многом зависят от состояния пациента. Принимаются во внимание такие обстоятельства, как наличие или отсутствие декомпенсации, оцениваются риски для жизни, связанные с операцией, и т.д.

При дисфункциях клапанов в тех случаях, когда невозможно восстановить их работу, лечение заключается в операциях по протезированию. Возможны также операции по расширению клапана (при стенозе), или по сужению (при недостаточности). Первая операция называется вальвулотомия, вторая – вальвулопластика. Операции на сердце производятся при помощи систем искусственного кровообращения. После хирургического лечения пациент проходит курс реабилитации и находится под врачебным наблюдением.

Лечение также включает использование антиаритмических и поддерживающих сердце препаратов. Лекарственные средства помогают стабилизировать состояние больного, предотвратить развитие ХСН и прочих осложнений. Также лекарства могут приниматься для борьбы с воспалительными процессами в миокарде.

Основные классы препаратов, используемых при лечении приобретенных пороков сердца:

• антикоагулянты;
• бета-адреноблокаторы;
• ингибиторы АПФ;
• диуретики;
• антиаритмические препараты;
• гликозиды;
• препараты калия и магния, витаминные комплексы;
• антибиотики (для лечения бактериальных инфекций, вызывающих эндокардит).

Важную роль в лечении порока играет регулирование режима физической активности. Больным противопоказаны высокие физические нагрузки, стрессы. Врачом может быть назначена диета и лечебная физкультура. Больным рекомендованы регулярные прогулки, контроль уровня холестерина в крови.

Профилактика

Основной причиной появления пороков являются ревматизм, инфекции, болезни миокарда и сердечно-сосудистой системы. Поэтому профилактика заключается главным образом в борьбе с инфекциями и бережном отношении к своему здоровью. Важны также отказ от вредных привычек, правильное питание и соблюдение рационального режима труда и отдыха.