Что если при дмжп болит сердце

Человеческое сердце имеет сложное четырехкамерное строение, которое начинает формироваться с первых дней после зачатия.

Но бывают случаи, когда этот процесс нарушается, из-за чего в строении органа возникают крупные и мелкие дефекты, которые влияют на работу всего организма. Один из них носит название дефект межжелудочковой перегородки, или сокращенно ДМЖП.

Описание

Дефект межжелудочковой перегородки – это врожденный (иногда приобретенный) порок сердца (ВПС), который характеризуется наличием патогенного отверстия между полостями левого и правого желудочка. По этой причине кровь из одного желудочка (обычно из левого) поступает в другой, нарушая тем самым функцию сердца и всей системы кровообращения.

Распространенность его составляет примерно 3-6 случаев на 1000 доношенных новорожденных, не считая детей, которые появляются на свет с мелкими дефектами перегородки, которые самостоятельно купируются в течение первых лет жизни.

Причины и факторы риска

Обычно дефект межжелудочковой перегородки у плода развивается на ранних этапах беременности, примерно с 3-й по 10-ю неделю. Основной причиной этого считается совокупность внешних и внутренних негативных факторов, включая:

• генетическую предрасположенность;
• вирусные инфекции, перенесенные в период вынашивания ребенка (краснуха, корь, грипп);
• злоупотребление алкоголем и курение;
• прием антибиотиков, оказывающих тератогенное действие (психотропные препараты, антибиотики и т.д.);
• воздействие токсинов, тяжелых металлов и радиации;
• сильные стрессы.

Классификация

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных и детей постарше может диагностироваться как самостоятельная проблема (изолированный порок), так и как составная часть других сердечно-сосудистых заболеваний, например, пентады Кантрелла (кликните сюда, чтобы почитать о ней).

Размер дефекта оценивается исходя из его величины по отношению к диаметру аортального отверстия:

• дефект размером до 1 см классифицируется как малый (болезнь Толочинова-Роже);
• крупными считаются дефекты от 1 см или те, которые по своим размерам превышают половину устья аорты.

Наконец, по локализации отверстия в перегородке ДМЖП делится на три типа:

• Мышечный дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного. Отверстие располагается в мышечной части, в отдалении от проводящей системы сердца и клапанов, и при небольших размерах может закрываться самостоятельно.
• Мембранозный. Дефект локализируется в верхнем сегменте перегородки ниже аортального клапана. Обычно он имеет небольшой диаметр и купируется самостоятельно по мере роста ребенка.
• Надгребневый. Считается самым сложным видом порока, так как отверстие в этом случае находится на границе выводящих сосудов левого и правого желудочка, и самопроизвольно закрывается очень редко.

Опасность и осложнения

При небольшом размере отверстия и нормальном состоянии ребенка ДМЖП не представляет особой опасности для здоровья ребенка, и требует только регулярного наблюдения у специалиста.

Большие дефекты – совсем другое дело. Они являются причиной сердечной недостаточности, которая может развиться сразу же после появления младенца на свет.

Кроме того, ДМЖП может стать причиной следующих серьезных осложнений:

• синдром Эйзенменгера как последствие легочной гипертензии;
• формирование острой сердечной недостаточности;
• эндокардит, или инфекционное воспаление внутрисердечной оболочки;
• инсульты и образование тромбов;
• нарушение работы клапанного аппарата, которое ведет к формированию клапанных пороков сердца.

Симптомы

Большие дефекты межжелудочковой перегородки проявляются уже в первые дни жизни, и характеризуются следующими симптомами:

• посинение кожных покровов (преимущественно конечностей и лица), усиливающееся во время плача;
• нарушения аппетита и проблемы при кормлении;
• замедленный темп развития, нарушение прибавок веса и роста;
• постоянная сонливость и быстрая утомляемость;
• отеки, локализующиеся в области конечностей и живота;
• нарушения сердечного ритма и одышка.

Малые дефекты часто не имеют ярко выраженных проявлений и определяются при прослушивании (в груди пациента слышен грубый систолический шум) или других исследованиях. В некоторых случаях у детей наблюдается так называемый сердечный горб, то есть выпячивание груди в области сердца.

Если заболевание не было диагностировано в младенческом возрасте, то с развитием сердечной недостаточности у ребенка в 3-4 года появляются жалобы на сильное сердцебиение и боли в груди, развивается склонность к носовым кровотечениям и потерям сознания.

Когда обращаться к врачу

ДМЖП, как и любой другой порок сердца (даже если он компенсирован и не причиняет неудобств пациенту) обязательно требует постоянного наблюдения кардиолога, так как ситуация в любой момент может ухудшиться.

Чтобы не пропустить тревожные симптомы и время, когда ситуацию можно исправить с наименьшими потерями, родителям очень важно наблюдать за поведением ребенка с первых же дней. Если он слишком много и долго спит, часто капризничает без причины и плохо набирает вес, это является серьезным поводом для консультации с педиатром и детским кардиологом.

У разных ВПС симптомы схожи. Узнайте больше о симптомах врожденных пороков сердца, чтобы не пропустить ни одну жалобу.

Диагностика

К основным методам диагностики ДМЖП относятся:

• Электрокардиограмма. В ходе исследования определяется степень перегрузки желудочков, а также наличие и выраженность легочной гипертензии. Кроме того, у больных старшего возраста могут определяться признаки аритмии и нарушения проводимости сердца.
• Фонокардиография. С помощью ФКГ можно зафиксировать высокочастотный систолический шум в 3-4-м межреберье слева от грудины.
• Эхокардиография. ЭхоКГ позволяет выявить отверстие в межжелудочковой перегородке или заподозрить его наличие, исходя из нарушений кровообращения в сосудах.
• Ультразвуковое исследование. УЗИ оценивает работу миокарда, его структуру, состояние и проходимость, а также два очень важных показателя – давление в легочное артерии и величину сброса крови.
• Рентгенография. На рентгене органов грудной клетки можно увидеть усиление легочного рисунка и пульсации корней легких, значительное увеличение сердца в размерах.
• Зондирование правых полостей сердца. Исследование дает возможность выявить повышенное давление в легочной артерии и желудочке, а также повышенную оксигенацию венозной крови.
• Пульсоксиметрия. Метод определяет степень насыщенности крови кислородом – низкие показатели являются признаком серьезных проблем с сердечно-сосудистой системой.
• Катетеризация сердечной мышцы. С ее помощью врач оценивает состояние структур сердца и определяет давление в его камерах.

Лечение

Маленькие дефекты перегородки, которые не дают ярко выраженных симптомов, обычно не требуют какого-либо специального лечения, так как самостоятельно затягиваются к 1-4 годам жизни или позже.

В сложных случаях, когда отверстие не зарастает в течение долгого времени, наличие дефекта сказывается на самочувствии ребенка или он слишком велик, ставится вопрос о хирургическом вмешательстве.

При подготовке к операции применяется консервативное лечение, помогающее регулировать сердечный ритм, нормализовать давление и поддержать работу миокарда.

Хирургическая коррекция ДМЖП может быть паллиативной или радикальной: паллиативные операции проводят грудным детям с выраженной гипотрофией и множественными осложнениями в целях подготовки к радикальному вмешательству. В этом случае врач создает искусственный стеноз легочной артерии, который значительно облегчает состояние пациента.

К радикальным операциям, которые применяются для лечения ДМЖП, относятся:

• ушивание патогенных отверстий П-образными швами;
• пластика дефектов с помощью заплат из синтетической или биологической ткани, выполняющаяся под контролем УЗИ;
• операции на открытом сердце эффективны при комбинированных пороках (например, тетраде Фалло) или крупных отверстиях, которые невозможно закрыть с помощью одной заплаты.

В этом видео рассказано об одном из наиболее эффективных операций против ДМЖП:

Прогнозы и профилактика

Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки (1-2 мм) обычно имеют благоприятный прогноз – дети с таким заболеванием не страдают от неприятных симптомов и не отстают в развитии от своих сверстников. При более значительных дефектах, сопровождающихся сердечной недостаточностью, прогноз значительно ухудшается, так как без соответствующего лечения они могут привести к серьезным осложнениям и даже летальному исходу.

Профилактических мер для предупреждения ДМЖП следует придерживаться еще на этапе планирования беременности и вынашивания ребенка: они заключаются в ведении здорового образа жизни, своевременном посещении женской консультации, отказе от вредных привычек и самолечения.

Несмотря на серьезные осложнения и не всегда благоприятные прогнозы, диагноз «дефект межжелудочковой перегородки» нельзя считать приговором маленькому пациенту. Современные методики лечения и достижения кардиохирургии позволяют значительно улучшить качество жизни ребенка и продлить ее настолько, насколько это возможно.

Второй по распространенности врожденный порок сердца — дефект межжелудочковой перегородки. Он появляется в результате образования отверстия между правым и левым желудочками. Вследствие этого кровь из первого попадает во второй, что в итоге приводит к переполнению малого круга кровообращения. Может присутствовать в качестве самостоятельного порока или в комплексе с другими патологиями.

Понятие

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) может представлять собой отверстие размером 2-5 мм, при котором больной не ощущает дискомфорта, при этом не присутствует явная симптоматика заболевания. Если же его диаметр превышает 10-15 мм, требуется срочное оперативное вмешательство. При полном отсутствии перегородки наступает летальный исход.

ДМЖП характеризуется тем, что при сокращении мышцы давление в левой части сердца гораздо выше по сравнению с правой. В результате этого кровь смешивается, что приводит к возрастанию нагрузки на сосуды легких. Избыток богатой кислородом крови поступает в малый круг кровообращения, в то время как в большом обогащенная кровь присутствует в недостаточном количестве. Это может способствовать тому, что будет наблюдаться легочная гипертензия, недостаточность правого желудочка, склеротическая динамика сосудов легких.

Как правило, развивается дефект межжелудочковой перегородки у плода. Он может возникнуть и в процессе жизни, но подобный случай отмечается гораздо реже. У детей его наблюдают при небольшом размере в случае проведения эхокардиографии. Обычно происходит самостоятельное закрытие этого дефекта к годовалому возрасту или немного позже. До этого момента ребенок должен наблюдаться у педиатра с целью предотвращения перехода патологии в активную форму. Если врожденный дефект межжелудочковой перегородки сердца не исчезает до 3-летнего возраста, то его устраняют только проведением операции.

Классификация

В зависимости от расположения, различают несколько форм этого порока:

• трабекулярная — при расположении в нижней части перегородки;
• болезнь Топочинова-Роже — мышечные дефекты;
• перимембранозные — при расположении в верхней части.

Помимо этого, дефект может располагаться под аортой.

Первая форма характеризуется невозможностью самостоятельного закрытия отверстия. Если порок присутствует в середине сердечной мышцы, то при небольшом размере отверстия он может закрыться сам. Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки почти всегда проходит самостоятельно.

Причины появления

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного может появиться по трем основным причинам:

• употребление матерью в период беременности наркотиков, табака, алкоголя, сильнодействующих средств, перенесенные ею вирусные инфекции;
• воздействие на плод неблагоприятных факторов природной среды, приводящих к генетическим мутациям;
• генетические — передаются от родителей к детям.

Новорожденные с таким пороком могут появиться на свет при наличии у матери в начале беременности угрозы самопроизвольного выкидыша.

Симптомы

При небольших дефектах межжелудочковой перегородки никаких симптомов не наблюдается.

При средних отмечаются следующие признаки:

• склонность к легочным патологиям инфекционной природы и пневмонии;
• отставание в физическом развитии;
• повышенная утомляемость;
• слабость в организме.

Для больших дефектов характерны следующие симптомы:

• сильная одышка при физической нагрузке;
• образование ранних пневмоний;

• плаксивость;
• быстрая утомляемость;
• беспокойство;
• плохой набор массы тела;
• поверхностный тревожный сон;
• болевые синдромы в грудной клетке;
• отеки ног;
• ребенок не может нормально сосать грудь матери;
• гипергидроз;
• холодность конечностей;
• мраморный рисунок на коже;
• систолическая вибрация в области 3-4 межреберья у левого края грудины;
• такие же шумы грубого характера там же;
• влажные хрипы внизу легких;
• бледность или синюшность кожных покровов.

По степени развития патология классифицируется на три стадии. При первой отмечается застойный процесс в легких за счет того, что в них накапливается жидкость. При этом наблюдаются постоянные бронхиты и пневмония, признаками которых являются следующие:

• болевые синдромы в грудной клетке;
• одышка;
• хрипы при дыхании;
• слабость организма;
• быстрая утомляемость;
• увеличение температуры до 39-40 градусов;
• головная боль;
• приступообразный влажный или сухой кашель.

На второй стадии наблюдается спазмирование сосудов, а на третьей — их склерозирование.

При мышечном дефекте межжелудочковой перегородки могут проявляться следующие симптомы:

• систолический шум в грубой форме с первой недели жизни, прослушиваемый в зоне сердца;
• мраморность кожи груди и конечностей, которая остается на всю жизнь;

• «сердечный горб», проявляющийся в слабом выпячивании груди, имеющий форму купола;
• повышенная утомляемость ребенка;
• одышка при физической нагрузке.

При прослушивании и физикальном осмотре ребенка с дефектом межжелудочковой перегородки наблюдаются следующие симптомы:

• синюшность кожи пальцев и вокруг рта, распространяющаяся в дальнейшем по всему телу;
• увеличение печени, селезенки, сердца в результате развития застойных процессов;
• наличие жесткого дыхания и свистящих хрипов в легких;
• шумы из-за недостаточности клапанов;
• дрожание ребенка во время сокращения желудочков, ощущаемое при прощупывании;
• возвышение грудины в зоне сердечной мышцы.

Градиент давления между правым и левым желудочками большой, поэтому рассматриваемый дефект сопровождается шумами, причем наиболее сильный из них отмечается при малых пороках, а крупные могут издавать незначительные шумы.

У детей с крупными дефектами при развитии к 1-2 годам подлегочного стеноза наступает временное улучшение состояния, но оно маскирует развитие осложнения. В основном быстро развиваются пневмонии. В 3-4 года у детей наблюдается учащенное сердцебиение, болевые синдромы в левой части груди. Может наблюдаться уплощение и расширение фаланг пальцев, синюшность последних, обмороки и носовые кровотечения.

У взрослых, которые могут приобрести ДМЖП после перенесенных инфарктов миокарда, появляются признаки сердечной недостаточности: аритмия, кашель, давление и тяжесть в груди, одышка, болевые синдромы в покое и при нагрузке. Могут появляться приступы стенокардии, приводящие к дискинезии межжелудочковой перегородки, при которой отмечается смещение правого желудочка в направлении грудины. В этом случае лечение должно проводиться незамедлительно, поскольку неосуществление операции в первый год оставляет в живых лишь 7 % пациентов. Хирургическое вмешательство также несет в себе опасность гибели (до 15-30 % случаев заканчиваются летальным исходом).

Диагностика

Выявляют дефект межжелудочковой перегородки сердца на основании следующих исследований:

• анализ жалоб больного, его родных и близких;
• рассмотрение анамнеза: наличие подобных пороков у родственников, перенесенные недуги и операции, состояние при рождении;
• осмотр врача, исследование шумов в сердце;
• проведение МРТ;
• исследования ангиографией, вентрикулографией или катетеризацией, во время которых в организм вводят специальные вещества или катетер, с помощью которых распознается недуг;
• рентгенографическое исследование, при котором наблюдается увеличение сердечных границ, присутствие в легких жидкости, спазмирование легочных сосудов и отечность, увеличение легочной артерии;

• ЭКГ для выявления наличия аритмий и признаков перегруженности сердца, однако с ее помощью можно выявить не все степени дефектов межжелудочковой перегородки (на первой стадии она может быть нормальной, но могут быть и зафиксированы тяжелые сокращения правового желудочка);
• двухмерная допплер-эхокардиография и УЗИ сердца, позволяющие выявить динамику в кровотечении: ее скорость течения, а также внутреннее давление в желудочках, кровь, перемещающуюся в обратном направлении, наличие и размер дефекта, его локализацию;
• анализ мочи и крови.

Консервативное лечение

Его используют при небольшом размере дефекта межжелудочковой перегородки у новорожденного или при подготовке к операции. Больному назначают сердечные гликозиды, кардиотрофики, мочегонные препараты. Они препятствуют образованию осложнений, не вылечивая порок.

Лечение назначают в виде раствора «Строфантина» в дозе 0,01 мг/кг массы тела или «Дигоксида» — 0,03 мг/кг в первые три дня, после чего дозировку уменьшают в 4 раза, предназначены для помощи пациенту в перекачивании крови.

Для новорожденных используют следующие кардиометаболические средства: «Кокарбоксилаз», «Кардонат», «Фосфаден». Они питают мышцу сердца, предотвращая кислородное голодание, улучшают процессы метаболизма. Курс лечения составляет от 3 недель до 3 месяцев. Для совсем маленьких детей содержимое капсулы растворяют в подслащенной воде и дают один раз в день.

Диуретики необходимы для вывода излишней жидкости из селезенки, сердца и легких. При даче лекарств нужно не допустить обезвоживания организма и давать в дозе 2-5 мг/кг тела один раз в день до обеда.

При спазмировании бронхов назначают «Эуфиллин», который также выписывают при отеке легких. Раствор может применяться в виде микроклизм или внутривенно в дозе 1 мг на 1 год жизни.

Ребенок не должен тужиться, плакать, испытывать другие физические нагрузки на организм.

Хирургическое вмешательство

Операции при дефекте межжелудочковой перегородки являются основным методом лечения патологии. Они могут проводиться планово и экстренно. Последние применяются в случае если дефекты крупные и существует опасность летального исхода.

При назначении плановой операции пациент предварительно готовится к ней с помощью консервативного лечения. Хирургическое вмешательство может выполняться двумя способами:

• Паллиативным, при которой дефект межжелудочковой перегородки как врожденный порок не устраняется, а осуществляется сужение легочной артерии, что облегчает пациенту жизнь, предотвращая возможные осложнения. Его применяют для тех пациентов, которые не переносят второго метода.
• Радикальным — на отверстие накладывают заплатку из искусственного материала или сердечной оболочки, подключая пациента к аппарату искусственной перекачки крови.

Операцию не проводят, если дефект развился до третьей стадии, при наличии сепсиса или инфекции в крови.

Существует несколько видов хирургических вмешательств:

• Сужение легочной артерии — ее проводят при слабости ребенка, в результате которой он может не перенести другие виды операций, при повышенном давлении в сосудах и забрасывании крови в правый желудочек из левого путем перевязывания артерии, несущей кровь к легким от сердца. Ее осуществление помогает избегать отека легких, приступов удушья. Она является предварительной, далее ребенок должен окрепнуть и перенести еще одну операцию. Отрицательным моментом является растягивание и увеличение правого желудочка.
• Операции на открытом сердце являются наиболее эффективными, они проводятся при наличии средних и крупных отверстий. Разрез выполняется вдоль грудной клетки, дефект ушивается или на него делается заплатка, при этом сердце отсоединяется от основных сосудов, а кровообращение осуществляется искусственно. При этой операции устраняются дополнительные недуги сердца и клапанов и удаляются тромбы при их наличии. Ее осуществление позволяет избавить ребенка от этих дефектов навсегда, однако такое вмешательство травматическое, требующее длительного реабилитационного периода.
• Закрытие межжелудочковой перегородки окклюдером — малотравматическое хирургическое вмешательство. При ее осуществлении отверстие закрывают специальным устройством, помещаемым в сердце через просвет крупных сосудов. Ее проводят при застое крови в сосудах легких и забросе крови через левый желудочек в правый. Такой вид операции осуществляется при расположении дефекта на расстоянии 3 мм и более от границы межжелудочковой перегородки. При проведении подобного хирургического вмешательства улучшение самочувствия и восстановление происходят быстро, кровообращение в легких нормализуется. Но такую операцию нельзя осуществить при крупных отверстиях, расположенных в центре перегородки, а также узких сосудах, проблемах с клапанами и наличии тромбов, а также стойких аритмиях. Подобное хирургическое вмешательство не осуществляется у детей до 1 года и имеющих массу менее 10 кг.

Рекомендации будущим матерям

Поскольку профилактических мер по предотвращению врожденного дефекта межжелудочковой перегородки у детей нет, врачи дают рекомендации только для будущих рожениц:

• принимать только те лекарственные средства, которые назначаются врачом;
• отказаться от вредных привычек;
• регулярно посещать гинеколога;
• правильно питаться;
• соблюдать режим дня;
• своевременно становиться на учет в женскую консультацию.

При наличии ДМЖП у женщины, собирающейся рожать, нужно посетить кардиолога для установления размера дефекта, определения наличия легочной гипертензии и аритмии. При наличии синдрома Эйзенменгера беременность прерывают, поскольку возможен летальный исход у матери.

Женщины, имеющие порок сердца, должны понимать, что могут родить ребенка с таким же заболеванием. Если же они решаются на беременность, то до зачатия нужно принимать препараты для поддержания сердечной деятельности. При малых дефектах роды осуществляются самостоятельно, а при наличии осложнений — только при помощи кесарева сечения.

Если у плода обнаружен ДМЖП, то следует знать, что от формирования вплоть до рождения ребенка этот дефект не мешает его формированию, поскольку малый круг во внутриутробном состоянии не функционирует.

Возможные осложнения

Невылеченный дефект межжелудочковой перегородки сердца может привести к развитию следующих патологий:

• обмороков и травматизма, связанного с ним;
• стенокардии;
• высокой легочной гипертензии;
• инсульта;
• сердечной недостаточности;
• легочных заболеваний;
• бактериального эндокардита;
• синдрома Эйзенменгера, который является необратимым и появляется в результате склероза сосудов и легочной гипертензии.

Прогноз

При вовремя проведенной операции по ликвидации врожденного дефекта межжелудочковой перегородки он относительно благоприятный. Хороший прогноз при самостоятельном закрытии дефекта.

Жизнь человека с ДМЖП обычно непродолжительна, заболевание прогрессирует и приводит к возникновению иных недугов.

Если малые дефекты самостоятельно не закрылись, лучше провести операцию даже во взрослом возрасте, поскольку в ином случае средняя продолжительность жизни составляет менее шестидесяти лет.

В заключение

Дефект межжелудочковой перегородки наиболее часто является врожденным, хотя может наблюдаться и у взрослых, особенно перенесших инфаркт миокарда. В случае наличия небольших отверстий в этой перегородке между правым и левым желудочками, они могут ликвидироваться самостоятельно. Особо крупные дефекты приводят к летальным исходам. В остальных случаях рекомендуется проведение консервативного лечения, после которого осуществляют хирургическое вмешательство. Важно вовремя сделать операцию, чтобы предотвратить отрицательное действие этого дефекта на жизнедеятельность человека.